söndag 23 juni 2013

Barn med Chiari / Children with chiari

(for translation, check out the Google Translator button on the ---->right)


Det är precis lika vanligt att småbarn kan besväras av Chiari så som vuxna. Men om besvären inte är alltför stora, så görs det inget förrän symptomen ökar. Har letat runt och samlat in information gällande barn med Arnold Chiari Malformation. Från Barnsjukhuset i Boston (Childrens Hospital, Boston) hittar jag följande:

Det finns fyra typer av Chiari missbildning. Typ I är den i särklass vanligaste formen av sjukdomen hos barn, medan typ II är vanligen endast ses hos barn medryggmärgsbråck. De andra typerna av Chiari missbildning är extremt sällsynta.
Chiari typ I (ett) förekommer i cirka 3 procent av den allmänna befolkningen (dvs. USA). Eftersom personer med detta tillstånd ofta inte visar symptom och gå o-diagnostiserade, är det svårt att säga exakt hur många som faktiskt har det.
De flesta barn med Chiari typ I har inga tecken eller symptom och diagnostiseras vanligen när de magnetröntgas (MRT) för ett annat problem.
När symptomen uppstår, dyker de vanligtvis i sena barndomen eller tidig vuxen ålder och inkluderar oftast nacksmärta. Andra symptom kan inkludera balansproblem, sömnapné (en vanlig sjukdom som orsakar andningsuppehåll under sömnen) och sväljsvårigheter. 



Chiari typ 1


Chiari typ 1 med syringomyeli/syrinx

Chiari missbildning kan också orsaka att vätska samlas i ryggmärgen - ett tillstånd som kallas syringomyeli - vilket kan leda till skolios hos barn. Syringomyeli kan också göra det svårare för hjärnan att bearbeta och organisera sensorisk information som kommer från den omgivande miljön. Orsakar inte Chiarin några problem för barnet, behövs vanligen ingen behandling behövs. Får barnet symtom, innebär det generellt en operation för att minska trycket på lillhjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen (s.k. dekompression). 
Chiari typ II uppstår när vävnad från lillhjärnan, tillsammans med hjärnstammen, skjuts fram nedåt genom basen av skallen in i den övre ryggmärgskanalen. Chiari typ II missbildning nästan alltid drabbar barn som har ryggmärgsbråck, vilket upptäcks vid födseln (kongenital).
De flesta barn med denna form av sjukdomen kräver behandling för ackumulering av vätska i hjärnan (hydrocefalus).

Vad är skillnaden mellan typ I Chiari missbildning och typ II Chiari missbildning?
Orsaken bakom Chiari missbildning typ I, II beror på hjärnvävnaden sticker ned i baksidan av skallen i nackhålet. Skillnaden är att Chiari typ I uppstår på grund av en onormal utvecklingsstörning och det kan påverka alla barn. Typ I omfattar den nedre delen av lillhjärnan (även känd som "tonsiller").
Chiari missbildning typ II är specifik för barn som har ryggmärgsbråck , en medfödd defekt som inträffar när ett barn föds med en öppen och oskyddad ryggmärgen längst ner i ryggraden. Typ II innebär en större mängd hjärnvävnad än typ I.

Vad orsakar Chiari missbildning?

Orsakerna bakom typ I och typ II skiljer sig åt. 
Typ I
Förr i tiden trodde man att Chiari typ I var medfödd, vilket innebar att ett barn föddes med missbildning. Då det blev alltmer vanligare med MRT (magnetröntgen), såg läkarna att missbildningen faktiskt utvecklas på grund av en obalans mellan tillväxttakten av skallen och tillväxttakten i hjärnan, vilket gör att botten av lillhjärnan med tiden drivs ut ur skallbasen in i ryggradskanalen.

Typ II
Nästan alla barn med typ II missbildningar har ryggmärgsbråck. Som ett resultat, kräver många av dessa barn behandling för hydrocefalus (ansamling av vätska i hjärnan).


Översättning från KIDSHEALTH.com 


Tecken och symptom

Många barn med Chiari typ I missbildning har inga symptom och vet inte ens att de har en missbildning. Föräldrarna kan få reda på det först när barnen är testade för ett annat problem. Om en Chiari missbildning är allvarlig nog för att blockera flödet av CSF (cerebrospinalvätskan/likvor) eller har satt avsevärd press på hjärnan eller ryggmärgen, kan ett barns nervsystem påverkas. Symptomen kan omfatta yrsel och problem med balans och koordination. Detta innebär ett barn kan falla ned en hel del, gå ovanligt, har svårt att förstå objekt, eller har dålig hand-öga-koordination.

Andra symptom kan omfatta:

  • nacke eller bröstsmärta
  • huvudvärk i samband med hosta, nysningar, eller vid skratt
  • svårigheter att svälja, vilket kan få barnet att sätta i halsen, nästan kvävas eller kräkas
  • talsvårigheter
  • snabba ögonrörelser eller synproblem såsom ljuskänslighet eller dimsyn
  • hörselproblem ex. tinnitus (öronringring) eller hörselnedsättning
  • svaghet, domningar, stickningar, eller andra onormala känslor i armar och ben
  • sömnlöshet
  • depression

Tecken på Chiari missbildning hos bebisar är:

  • irritabilitet vid matning
  • överdriven dregling
  • gråter "svagt"
  • problem att gå upp i vikt
  • svaghet i armarna
  • försenad utveckling

Vissa barn med Chiari missbildningar har också kognitiva och beteendemässiga problem. Läkarna är inte säker på om en Chiari missbildning direkt orsakar dessa problem eller om de är bara barnets sätt att reagera på sjukdomen och dess symptom.
Eftersom symtomen av Chiari missbildningar varierar kraftigt och kan härma många andra förhållanden, är det viktigt att få en korrekt diagnos. Om du känner dig osäker på ditt barns diagnos, uppsök en ny läkare/neurolog för en andra åsikt.

Av egen observation, och eftersom jag tidigare diagnoserats med ADHD har jag själv misstankar om att dessa två diagnoser är länkade. Symptomen liknar varandra vad gäller det kognitiva, vilket får mig att tro att många barn med adhd-symptom borde per automatik röntgas (MRT). Den misstanken har jag snuddat vid ett flertal gånger under årets lopp då jag själv fick vetskap om min Chiari eftersom jag fick sådana stressbesvär och kognitiva problem, vilket fick mig att misstänka vuxen-adhd. Jag kommer ta upp denna diskussion  med läkaren på vuxenpsykiatrin, eftersom det kan betyda en stor skillnad vad gäller behandling. Behöver jag medicineras eller ej? Att prova olika läkemedel för att utesluta adhd är ett alternativ, uteslutningsmetoden med andra ord. Ska med spänning forska kring detta, och givetvis delar jag med mig av eventuella resultat här. En sak är då säker -sedan jag fått upp vittring för samband mellan adhd och Chiari missbildning typ I, är jag mer och mer övertygad om att mina kognitiva problem med fördel tillhöra Chiarin.


3 kommentarer:

  1. Hejsan! Tack så hemskt mycket för beskrivningen av syringomyelia hos barn. Jag har själv en dotter dom har syringomyelia (5 år) och hon har fått skolios. Detta blogginlägget hjälpte mig mycket! /Ingrid

    SvaraRadera
  2. Hejsan! Jag har en dotter dom är fem år som har syringomyelia. Är så tacksam för ditt blogginlägg! Hjälp mig mycket. /Ingrid

    SvaraRadera
  3. Chari 1 och adhd här med! Plus EDS.

    SvaraRadera